Achalasia cardiae

Akalasi, eller Achalasia cardiae på latin, är en sällsynt matstrupssjukdom som vanligast uppkommer i 10–30 års ålder [1]. Ibland förväxlas symtomen vid diafragmabråck med achalasia cardiae.

Akalasi (Achalasia Cardiae)

Akalasi innebär en motorisk störning både i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen, även kallad övre magmunnen eller LES.

Varför personer drabbas av sjukdomen är okänt, men varje år drabbas ca 100 personer i Sverige av båda könen (1,2–1,5 per 100 000 invånare och år) [1].

Då sjukdomen är ovanlig är det svårt att direkt få rätt diagnos. I genomsnitt har en patient med akalasi en felaktig diagnos under fyra års tid, innan rätt diagnos ställs. Ibland förväxlas symtomen vid diafragmabåck för achalasia cardiae.

Vanligt är också att sjukdomen feltolkas som anorexia eller bulimia nervosa.[1] Därför kommer vi här att belysa viktiga skillnader samt även kortfattat beskriva olika behandlingar som finns för akalasi.

Vanliga symtom vid akalasi

Det här är vanliga symtom på akalasi:

  • Alltid problem att få ner maten vid viss storlek på tuggan.
  • Vill gärna stå upp under måltid och hoppa ner maten.
  • Mat ligger obearbetad kvar i matstrupen, känns som ett tryck vilket gör att du gärna vill kräkas. Maten kommer vid kräkningar upp helt obearbetad och smakar som när du svalde den. 

    Det kan hos ungdomar lätt missuppfattas som bulimi eller anorexi.
  • Krampkänslor i bröstet.
  • Vanligt med upprepade lunginflammationer.
  • Hastig viktnedgång.

Vanligt är att symtomen för akalasi förväxlas med diafragmabråck (hiatus hernia). Läs mer här om symtomen vid diafragmabråck.

Misstänks akalasi ska du omgående be om en remiss till öron-, näsa-, halsläkare, mag-tarmkirurg, barnkirurg eller gastroenterolog.

Läs mer nedan under Omgående undersökning – om du misstänker akalasi.[1]

Akalasi eller diafragmabråck?

Akalasi är en ovanlig typ av esofageal dysfagi (sväljsvårigheter som påverkar matstrupens funktion), men kan i vissa fall påminna om symtomen för diafragmabråck som är betydligt vanligare. Gäller det diagnosen akalasi ska hela den latinska benämningen användas i journalen achalasia cardiae, inget annat.

Missuppfattningar och feldiagnostisering

Det är tyvärr inte ovanligt att diafragmabråck (hiatus hernia) och akalasi förväxlas, vilket kan leda till en feldiagnostisering vid ett läkarbesök.

Det kan även uppstå missförstånd mellan läkare och patient då läkaren för att beskriva ett stopp, till exempel vid övre matstrupsmunnen (matstrupssfinkern), använder sig av det latinska ordet akalasi som betyder stopp/förträngning.

Diafragmabråck kan också upplevas som en stoppkänsla i bröstet, varpå läkaren skriver akalasi i brösthålan. Detta ska då inte förväxlas med diagnosen achalasia cardiae. 

Skillnaderna är dock att en person med achalasia cardiae har konstanta svårigheter att svälja maten, har högt tryck i nedre delen av matstrupen i övergången till magsäcken, går hastigt ner i vikt och inte sällan har personen också drabbats av flera lunginflammationer.[1]

Drabbade har inte sura uppstötningar eller halsbränna som vid diafragmabråck, varpå en akalasipatient har basiskt pH-värde (pH >7) i matstrupen vid undersökning. I nedanstående tabell lyfter vi fram skillnaderna mellan de två typerna av esofageal dysfagi.

Skillnader mellan achalasia cardiae och diafragmabråck

Här är en checklista på skillnader mellan diafragmabråck och akalasi att vara uppmärksam på. Diafragmabråck kan kallas för många olika saker som hiatus hernia, mellangärdesbråck eller magbråck men alla dessa termer syftar till samma sak.

Akalasi – Achalasia cardiae (latin)Diafragmabråck
Alltid problem vid viss storlek på tuggan.Problemen kommer och går.
Aldrig haft sura uppstötningar, halsbränna.Sura uppstötningar, halsbränna.
Hastig viktnedgång.Ingen direkt viktnedgång.
Vanligt med upprepade lunginflammationer.Ovanligt med lunginflammation.
Mycket mat som tidigare svalts kommer upp i munnen helt obearbetad. Smakar lika som när den svaldes.Matrester som fastnat i matstrupen kan komma upp en tid efter måltid med skummig saliv.
Högt tryck vid nedre matstrupsmunnen (även kallad övre magmunnen). Ses genom tryckmätning, så kallad högupplöst färgmanometri, som med färg visar på trycket i kanalen till exempel röd färg indikerar högt tryck och blå färg indikerar lågt tryck.Lågt tryck vid nedre matstrupsmunnen (även kallad övre magmunnen). Ses genom tryckmätning, så kallad högupplöst färgmanometri, som med färg visar på trycket i kanalen till exempel röd färg indikerar högt tryck och blå färg indikerar lågt tryck.
Vid sväljröntgen ses att det är trångt, som en näbb i nedre delen av matstrupen samt att matstrupen kan vara utvidgad ovan nedre matstrupsmunnen. Då till exempel en Novalucol® tablett ska sväljas under en röntgenundersökning kan den ses fastna efter vägen och blir kvar i matstrupen ett tag innan den passerar över till magsäcken.Vid sväljröntgen sväljs kontrastvätska i framstupa sidoläge, med tryckmanschett på magen. På så sätt provocerar man fram bråcket och en del av magsäcken glider upp via hiatuskanalen i diafragman. Obs! Det kan ändock vara svårt att upptäcka bråcket. Därför viktigt att fortsatt beakta symtomen.
pH-mätning i matstrupe: Basiskt vid pH >7 (pH 7= neutral nivå;
pH 4–7,5= normalintervall) 		pH-mätning i matstrupe: Surt vid pH <4 (pH 7= neutral nivå;
pH 4–7,5= normalintervall)

IQoro vid achalasia cardiae

Det finns ingen forskning utförd på IQoro och patienter med achalasia cardiae. Vid diagnos och ingen konstaterad risk för brusten matstrupe skulle dock IQoro, under noggrann uppföljning av läkare, kunna testas som ett behandlingsalternativ innan övervägande av operation.

Träning med IQoro, en naturlig neuromuskulär behandling, har en effekt på hela muskelkedjan från ansikte, mun, hjärna till diafragma och mage. Därför finns en möjlighet, om än outforskad, att IQoro skulle kunna komma åt störningen i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen.

Misstänkt akalasi kräver vård direkt

Misstänks achalasia cardiae ska du omgående be om en remiss till öron-, näsa-, halsläkare, mag-tarmkirurg, barnkirurg eller gastroenterolog. De läkarna har mest erfarenhet gällande denna sjukdom.

För att få akalasi, konstaterat ska en pH- och tryckmätning (t.ex. färgmanometri) samt sväljröntgen göras. Detta för att kunna konstatera basiskt pH- värde (>7), om trycket är förhöjt vid nedre matstrupsmunnen, bedöma det framdrivande muskelskiktet (peristaltiken) samt se eventuell utvidgning av matstrupen.

Gastroskopi utförs för att utesluta andra orsaker. Ett böjligt rör förs då ned i matstrupen varigenom bilder och prover kan tas på vägen ner mot magsäcken. Här kan ses att matstrupen är vidgad och att det, trots fasteperiod innan undersökning, ofta ligger matrester kvar i matstrupen. I tidiga sjukdomsstadier och i ovana händer kan diagnosen dock missas. [1, 3]

Visas vid undersökning: [1]

  • Basiskt pH-värde (pH >7) vid provtagning i matstrupe.
  • Högt tryck vid nedre matstrupsmunnen (s.k. LES, nedre esofagussfinktern, också kallad övre magmunnen). Finns inte någon framdrivande peristaltik vid sväljningar. Visas vid tryckmätning (s.k. färgmanometri).
  • Via sväljröntgen, om sjukdomen pågått en tid crka 1–2 år, syns en utvidgning av matstrupen som töjts ut där maten fastnat på väg ner mot magsäcken. Nedre delen av matstrupen ses som avsmalnad liten ”näbb” innan övergång till magsäck.

Behandling av akalasi

Vad som kanske är allra mest väsentligt är att man får en korrekt diagnos, blir tagen på allvar och inte behöver oroa sig för något annat farligt. Om man går ner i vikt eller inte går upp i vikt som man ska måste alltid kirurgi övervägas. [1] 

Föreligger ingen akut risk för patientens hälsa skulle en neuromuskulär behandling med IQoro kunna testas innan övervägande av operation. Läs mer nedan.

Tre olika beprövade kirurgiska metoder: [1]

  1. Nedre matstrupsmunnen (också kallad övre magmunnen) vidgas inifrån med ballong. Denna metod måste ofta upprepas och kan vara onödigt smärtsam för patienten. Finns även viss risk för att matstrupen spricker, vilket då måste opereras akut. [3]
     
  2. Övre buk- eller nedre brösthålan öppnas och nedre delen av matstrupsmuskulaturen skärs igenom ända in mot slemhinnan. Detta görs för att nedre matstrupsmunnen ska kunna vidgas och maten lättare passera (Hellers myotomi).
     
  3. Samma som ovan, men dessutom görs en så kallad fundoplikation, vilket innebär att man anlägger en kuff runt nedre matstrupsmunnen så att inte mat ska rinna tillbaka till matstrupen genom den vidgade matstrupsmunnen. Denna metod har med framgång använts i Sverige sedan 90-talet.

En ny metod är Peroral endoskopisk myotomi (POEM). Den innebär att myotomin, genomskärningen av nedersta delen av matstrupsmuskulaturen, utförs med endoskopisk teknik. Metoden skulle kunna innebära att det blir lättare att anpassa genomskärningen efter patientens svårighet och att patienten framöver kan skrivas ut redan efter några timmar.

Metoden behöver dock noggrann utvärdering. [2] Att det går hål i matstrupen vid operation är den allvarligaste komplikationen, vilket kan bidra till infektioner och nya operationer. [3]

Operation tar bort symtom – inte grundorsaken

En operation tar bort symtomen i 80–90 procent men operationen behandlar inte grundorsaken. Sjukdomen i muskulaturen består. Efter behandling kan drabbade ändå ha mer eller mindre sväljproblem livet ut. [2, 3] I de fall där operationsingreppen inte är lyckade innebär det ofta stora konsekvenser för den drabbades livskvalitet.

Vad sker i kroppen?

Akalasi innebär en motorisk störning både i matstrupens inre framdrivande muskelskikt samt nedre matstrupsmunnen (också kallad övre magmunnen). Det betyder att det framdrivande inre muskelskiktet i matstrupen upphört att fungera och att maten därför går ner långsammare än normalt till magsäcken.

Trycket är högt i nedre matstrupsmunnen och matstrupen tömmer sig inte fullständigt. I regel blir mat liggande kvar i nedre delen av matstrupen, som därför med tiden blir utvidgad, se bild.

Att ha mat liggande kvar i matstrupen känns som ett tryck och gör att man gärna vill kräkas.

Detta är även en bakomliggande orsak till symtomen där den drabbade gärna äter ståendes eller hoppar ner maten, känner kramp i bröstet, hastigt går ned i vikt och ofta drabbas av upprepade lunginflammationer.  

Att den drabbade ungdomen kräks har därmed inget att göra med bulimia nervosa eller anorexi. [1]

Läs gärna mer om sväljningsprocessen.

illustration av akalasi

Källhänvisningar

  1. Tibbling-Grahn L. (2004), Broschyr 2 Svenska dysfagiförbundet, Stoppar maten upp i bröstet när du äter? Achalasia cardiae, En matstrupssjukdom som kan starta i tidiga tonåren, (pdf).
     
  2. Läkartidningen.se, (2014), Ny metod att behandla akalasi provas nu, hämtad 2016-09-09,
    https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/artiklar-1/klinisk-oversikt/2014/11/ny-metod-att-behandla-akalasi-provas-nu/
     
  3. Överläkare Larsson LG., (2004), Universitetsjukhuset Örebro, Kirurgiska kliniken, Patientinformation till dig som ska opereras för Akalasi, (pdf) hämtad 2016-09-09. https://usorebro.se/Files-sv/Sjukhusstab/Dokument/Patientinfo/alakais.pdf